Что узнать о синдроме Креста (ограниченный системный склероз)

Аббре чтобы гребец обозначает основные признаки состояния, в том числе:

• Кальциноз: Отложения кальция образуют твердые комки под кожей
• Феномен Райно: Условие, в котором кровеносные сосуды сужаются в ответ на холод или стресс, заставляя пальцы пальцев ног и ног становятся холодными, оцепенельными и изменяющимися цветом
• Дисфункция пищевода: Проблемы с подвижностью пищевода (движение) приводят к кислотному рефлюксу, изжоги и боли в груди
• ScleroDactyly: Утолщение и затвердевание кожи на пальцах и руках
• Telangiectasia: Дилатация капилляров (мелкие кровеносные сосуды) вызывает крошечные красные следы на коже

Симптомы синдрома гребня

Синдром CREST — это системное состояние, которое заставляет соединительные ткани затвердеть и затягиваться по всему телу. Это может повлиять на многие системы организма и органы.

Синдром Креста — это прогрессирующее заболевание, которое прогрессирует медленно, с симптомами, развивающимися в течение нескольких лет. Это может повлиять на внутренние органы и другие системы организма по мере продвижения, но это происходит реже, чем с другими формами системной склеродермии.

Симптомы кожи

Изменения кожи являются ранним признаком синдрома гребня. Эти изменения могут повлиять как на внешний вид, так и текстуру вашей кожи. Симптомы включают:

• Sclerodactyly, которая представляет собой густая, плотная кожа на руках, пальцах, ногах и ногах
• Кальциноз, когда отложения кальция (твердые комочки) образуются под кожей вокруг колен, локтей и лица
• Язвы кожи (открытые раны) образуются на отложениях кальция
• Телангиэктазия, маленькие красные пятна на коже лица и рук
• Феномен Райно, изменение цвета кожи в пальцах пальцев и ног (белый, синий или красный) от воздействия холода или стресса
• Райно, вызывая онемение, холод или покалывание в пальцах рук и ног из -за напряжения или холодных температур
• Затягивание кожи по лицу и суставам (например, колени, локти)
• Подобные когтям деформации рук от затягивания кожи

Суставные симптомы

Синдром гребня может влиять на соединительные ткани суставов, вызывая:

• Боль в суставах, особенно в руках, коленях и локтях
• Жесткость сустава
• Ограниченный диапазон движения (трудности с перемещением затронутых суставов)

Желудочно -кишечные симптомы

Синдром Креста может вызвать изменения в кровеносных сосудах, уменьшая кровоток к нервам, контролирующим систему желудочно -кишечного тракта (GI). Это ослабляет мышцы, которые замедляют ваше пищеварение. Изменения обычно начинаются в пищеводе (пищевой трубе) и желудке, в конечном итоге переходят в маленький и большой кишечник.

Общие симптомы синдрома ГИ синдрома гребня включают:

• Изжога
• Боль в груди
• Сложность глотания
• Запор
• Тошнота
• Рвота
• Вздутие живота

Причины

Синдром гребня — это аутоиммунное состояние, при котором иммунная система по ошибке атакует ткани и органы организма. Причиной этого аномального иммунного ответа еще не известна, но ранние исследования предполагают сочетание генетических факторов и факторов окружающей среды.

При синдроме Crest иммунная система повреждает клетки, которые выравнивают ваши кровеносные сосуды, вызывая ваши фибробласты (клетки соединительной ткани) для получения слишком большого количества коллагена (структурный белок). Это наращивание вызывает фиброз (рубцы) в соединительных тканях вашего организма и кровеносных сосудах, что приводит к симптомам.

Мутации (изменения) в конкретных генах могут увеличить вероятность развития синдрома гребня и других аутоиммунных условий. Факторы окружающей среды, которые могут вызвать начало синдрома гребня, и расстройства, подобные склеродерма, включают::

• Вирусные инфекции, включая цитомегаловирус (CMV), вирус Эпштейна-Барра и Парвовирус B19
• Воздействие токсичных веществ, включая кремнеземную пыль, поливинилхлорид и ксилол
• Экспозиция загрязненного рапсового растительного масла, что может привести к синдрому токсичного масла
• Использование определенных препаратов, включая блеомицин (лекарство от рака) и кокаин

Факторы риска

Несколько факторов связаны с повышенным риском развития синдрома Crest, включая:

• Возраст: Симптомы синдрома гребня чаще всего развиваются в возрасте от 25 до 55 лет.
• Секс назначен при рождении: Люди, назначенные женщиной при рождении (АФАБ), в четыре раза чаще развивают синдром гребня, чем у людей, назначающих мужчину при рождении (AMAB).
• Этническая принадлежность: У коренных американцев и людей африканского происхождения чаще есть синдром гребня и испытывать более серьезные формы, чем белые люди.
• Аутоиммунные заболевания: Люди с другими аутоиммунными расстройствами, такими как ревматоидный артрит, могут иметь более высокий риск.

Диагноз

Диагностика синдрома гребня может быть сложной, поскольку он часто влияет на несколько систем организма и имеет сходные симптомы с другими аутоиммунными состояниями. Ваш медицинский работник рассмотрит вашу историю болезни и проведет физическое обследование.

Во время экзамена они ищут ранние признаки синдрома Crest, в том числе:

• Сгущенная кожа на пальцах и руках
• Язвы или шрамы на кончиках пальцев
• Красные пятна на лице и руках
• Отложения кальция (белые шишки под кожей)
• Наносительно

Ваш медицинский работник может заказать диагностические тесты для подтверждения вашего диагноза и исключить другие состояния. К ним относятся:

• Полное количество крови (CBC) и метаболическая панель: Эти анализы крови измеряют количество клеток крови, которые у вас есть. Они также оценивают, насколько хорошо работают ваша печень и почки.
• Тест на антител (ANA): Этот анализ крови обнаруживает антитела в крови людей с синдромом гребня и другими аутоиммунными состояниями.
• Испытание на антитела против антирома (ACA): Этот анализ крови проверяет антитела, связанного с синдромом гребня.
• Функциональные тесты легочной платы: Функциональные тесты легочных (легких), такие как спирометрия и шестиминутный тест ходьбы, могут оценить вашу функцию легкого. Это помогает проверить общие осложнения, такие как легочная артериальная гипертония (высокое кровяное давление в артериях легких).
• Сканирование визуализации: Рентгеновские снимки, компьютерная томография (КТ) и сканы с магнитно-резонансной томографией (МРТ) позволяют поставщикам медицинских услуг видеть ваши внутренние органы и соединительные ткани для поиска повреждения органов или рубцов.
• Ногтя капиллароскопия: В этом неинвазивном тесте используется микроскоп для изучения небольших кровеносных сосудов рядом с вашими ногтями. Это помогает идентифицировать аномалии, связанные с синдромом гребня.
• Эндоскопия: Этот тест включает в себя вставку длинную гибкую трубку, называемую эндоскопом вниз по горлу, чтобы увидеть пищевод и желудок. Это может помочь вашему поставщику определить воспаление или повреждение вашего пищевода, что распространено при синдроме Crest.

Лечение синдрома гребня

Основной целью лечения синдрома Crest является лечение симптомов, улучшение качества жизни и предотвращение осложнений.

Несмотря на то, что не существует лекарства или специфического лечения синдрома Crest, некоторые подходы к лечению могут помочь облегчить ваши симптомы и избежать повреждения органов. У вашего поставщика медицинских услуг будет разработан план лечения на основе ваших симптомов.

Лекарства

Исходя из ваших симптомов, ваши лекарства могут включать в себя:

• Иммунодепрессанты: Помогите снизить активность иммунной системы, контрольные симптомы и медленное прогрессирование заболевания
• Кортикостероиды: Противовоспалительные препараты, которые могут помочь снизить воспаление и облегчить боль
• Вазодилататоры: Помогите улучшить кровоток и облегчить симптомы, связанные с явлением Raynaud, такими как холод и онемение в руках и ногах
• Ингибиторы протонного насоса: Лечить кислотный рефлюкс и уменьшить симптомы дисфункции пищевода

Физическая терапия

Физическая терапия синдрома Crest фокусируется на улучшении подвижности, силы и функции в ваших руках, ногах и затронутых суставах. Методы могут включать упражнения с диапазоном движения для снижения жесткости суставов, укрепление упражнений для поддержания мышечной массы и силы, а также сердечно-сосудистые упражнения для улучшения функции легких.

Физические терапевты также могут направлять вас, используя вспомогательные устройства, чтобы помочь вам сохранить вашу независимость и качество жизни.

Профилактика

Мы еще не знаем, как предотвратить синдром гребня. Тем не менее, определенные привычки образа жизни могут контролировать симптомы и помочь вам поддерживать хорошее качество жизни, живя с синдромом Crest. Ваш медицинский работник может порекомендовать:

• Избегайте курения: Если вы курите, брошение может помочь улучшить кровообращение и уменьшить симптомы явления Рейно, включая холодные и онемельные пальцы пальцев ног.
• Избегайте холодного воздействия: Носите перчатки и теплые носки в холодную погоду, чтобы предотвратить симптомы Raynaud.
• Защита кожи: Практики ухода за кожей, такие как ношение солнцезащитного крема и поддержание укоренившейся кожи, могут помочь предотвратить повреждение и повреждения кожи.
• Диетические изменения: Старайтесь принять сбалансированную диету с большим количеством богатых питательными веществами фруктов, овощей, цельных зерен и худых белков, чтобы помочь поддерживать общее здоровье и уменьшить пищеварительные симптомы. Употребление в пищу меньшего размера в течение дня и избегание еды перед лечением может помочь уменьшить кислотный рефлюкс и изжогу.
• Регулярные упражнения: Регулярная физическая активность может улучшить подвижность суставов и мышечную силу.

Связанные условия

Люди с синдромом Креста имеют более высокий риск развития других аутоиммунных условий, вероятно, из -за лежащей в основе дисфункции иммунной системы. Эти условия включают:

• Ревматоидный артрит (RA): RA — это хроническое воспалительное расстройство, затрагивающее суставы. Он часто сосуществует с синдромом Crest из -за аналогичной дисфункции иммунной системы.
• Синдром Схогрена: Приблизительно у 20% людей с синдромом Креста развивается синдром Шегрена, аутоиммунное заболевание, которое вызывает сухие глаза и рт.
• Легочная гипертензия: Высокое кровяное давление в артериях легких может развиваться с синдромом гребня, что приводит к жесткости артерий. Это приводит к таким симптомам, как одышка, боль в груди, головокружение и усталость.
• Интерстициальная болезнь легких: У некоторых людей с синдромом Crest могут возникнуть осложнения легких, такие как интерстициальная болезнь легких, что вызывает воспаление и рубцы ткани легких.
• Сердечная аритмия: Когда синдром гребня влияет на ткани сердца, аритмия (нерегулярное сердцебиение) может развиваться и увеличивать риск сердечной недостаточности.

Жизнь с синдромом гребня

Связок с хроническим состоянием, таким как синдром Креста, может быть сложным и повлиять на вашу повседневную деятельность и качество жизни. К счастью, существуют методы лечения, чтобы помочь справиться с вашими симптомами, медленного прогрессирования заболевания и предотвратить повреждение органов.

Жизнь хорошо с синдромом Crest включает в себя следование вашему плану лечения и практику привычек здорового образа жизни, таких как уход за вашей кожей и поддержание регулярных встреч с вашим поставщиком медицинских услуг.

Поговорите с поставщиком медицинских услуг, если вы подозреваете, что у вас есть симптомы синдрома гребня. Ранняя диагностика и лечение могут помочь вам сохранить качество жизни.

Часто задаваемые вопросы

• Может ли синдром Креста уйти сам по себе?

  Синдром Креста — это хроническое состояние, которое не исчезает самостоятельно. Это требует, чтобы лечение на протяжении всей жизни контролировало симптомы и предотвращение осложнений.

• Является ли синдром Креста таким же, как склеродерма?

  Синдром гребня является формой склеродермии, в частности, ограниченной системной склеродермии. Его симптомы влияют на кожу, суставы и кровеносные сосуды и прогрессируют медленнее, чем другие формы системной склеродермии.

• Можете ли вы получить пособия по инвалидности для синдрома Crest?

  Люди с синдромом Crest могут претендовать на пособия по инвалидности. Право на получение выгод обычно зависит от тяжести симптомов и их влияния на вашу способность работать и выполнять повседневную жизнь.

  Поговорите со своим поставщиком медицинских услуг, чтобы обсудить шаги, необходимые для определения того, имеете ли вы право на получение пособий по инвалидности.