Что знать о первичном склерозировании холангита (PSC)
Первичный склерозирующий холангит (PSC) является прогрессивным рубцом желчных протоков печени. Согласно текущим оценкам, от 5 до 16 в каждые 100 000 человек имеют PSC.
Симптомы PSC зависят от того, насколько продвигается это прогрессивное состояние. Со временем PSC вызывает увеличение повреждения тканей и может привести к печеночной недостаточности, среди прочих проблем.
Лечение для этого состояния сосредоточено на замедлении прогрессирования заболевания и лечении связанных осложнений. К счастью, есть несколько вариантов, доступных для PSC.
Типы
При оценке случаев PSC поставщики медицинских услуг разбивают состояние на три первичных подтипа: классический, небольшой проток и аутоиммунный PSC, ассоциированный с гепатитом.
Классик
Печень имеет как маленькие, так и большие желчные протоки. Классический PSC вызывает рубцы обоих типов воздуховодов. Этот тип является наиболее распространенной формой, составляя 90% случаев.
Маленький канал
Как следует из названия, небольшой канал PSC влияет только на небольшие желчные протоки. Это составляет 5% всех случаев. Этот тип имеет тенденцию иметь лучший прогноз и является наименее тяжелым из трех. Однако он может перейти к классическому типу.
Аутоиммунный гепатит, связанный
Аутоиммунный гепатит возникает, когда иммунная система по ошибке атакует печень. Это иногда приводит к форме PSC, которая может влиять как на большие, так и маленькие желчные протоки. Этот тип, как правило, менее тяжелый, чем классический тип, но он имеет худший прогноз по сравнению с небольшим каналом PSC.
Симптомы PSC зависят от того, как далеко развилось состояние. Состояние может изначально не вызвать симптомов. После диагноза около половины людей еще не имеют никаких признаков. По мере продвижения PSC симптомы ухудшаются и развиваются, особенно если существует инфекция желчных протоков.
Общие симптомы
Первоначальные симптомы PSC включают в себя в живот и по всему организму. Вы можете заметить следующее:
- Боль в животе
- Прорит (зуд)
- Диарея, или рыхлый и водянистый стул
- Желтуха, пожелтел кожи и белые глаза
- Усталость или мышечная слабость
- Высокая температура
Симптомы инфекции желчных протоков
По мере продвижения PSC это может вызвать инфекцию и воспаление желчных протоков. Это прерывает поток желчи, вызывая такие симптомы, как новый или ухудшающий случай желтухи, озноб и резких болей в верхнем правом квадранте (квартал) живота.
Продвинутые симптомы
Когда PSC становится тяжелой, это вызывает цирроз (рубцы печени). Симптомы на этом этапе варьируются и включают:
- Асцит или отек в животе
- Печеночная энцефалопатия, которая вызывает путаницу или затруднение концентрации или мышления
- Кровотечение в кишечном тракте, желудке или пищеводе (трубка, соединяющая горло с желудком)
- Отек или опухоль в конечностях
- Желтуха
- Потеря веса
Причины
PSC — это болезнь желчных протоков, «ворота», через которую выходит желчь или пищеварительная жидкость. Это возникает, когда эти воздуховоды воспаляются и вызывают фиброз (развиваются в рубцовую ткань). Била накапливается в печени, что приводит к дальнейшему повреждению и, в конечном итоге, органной недостаточности.
Исследователи не уверены, что вызывает PSC, но они думают, что это возникает из -за комбинации генетических факторов и факторов окружающей среды. Они считают, что PSC является аутоиммунным расстройством, при котором иммунная система ошибочно атакует ячейки желчных протоков. Люди с генами гена антигена лейкоцитов человека (HLA) имеют определенные триггеры окружающей среды, которые вызывают этот аутоиммунный ответ.
Факторы риска
Несколько факторов здоровья увеличивают ваши шансы на разработку PSC. К ним относятся:
- Назначен мужчинами при рождении, среди которых PSC в два раза встречается
- Имея воспалительное заболевание кишечника (ВЗК), набор состояний, включающий язвенной колит и болезнь Крона
- Быть в возрасте 30 или 40 лет
- Иметь члена семьи с PSC
- Аутоиммунное расстройство, такое как диабет 1 типа или заболевание щитовидной железы
Диагноз
Часть работы поставщика медицинских услуг при диагностике PSC заключается в том, чтобы исключить другие потенциальные причины симптомов. К ним относятся различные типы холангита (воспаление желчных протоков), вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) и первичный билиарный цирроз (хроническое заболевание печени).
В дополнение к получению истории болезни и вопросам о любой семейной истории состояния, поставщик медицинских услуг может провести следующие тесты:
- Функциональные тесты печени: Эти тесты идентифицируют определенные белки и ферменты в вашей крови, такие как альбумин и билирубин, которые могут указывать на признаки инфекции или повреждения.
- Магнитный резонанс холангиопанкриатография (MRCP): Эта форма МРТ позволяет поставщикам медицинских услуг изучать пораженные желчные протоки или ткани печени.
- Эндоскопическая ретроградная холангиопансриатография (ERCP): Этот тип визуализации сочетает в себе рентгеновские и эндоскопические методы (используя трубку с камерой) для оценки желчных протоков.
- Чрескожная траншиэчеэпеченочная холангиография (PTC): Эта форма рентгеновского излучения зависит от инъецированного контрастного красителя, чтобы помочь поставщикам оценить затронутые области.
- Другая визуализация: Ультразвуковые исследования и компьютеризированная томография (КТ) — это другие методы визуализации, используемые для оценки желчных протоков.
- Биопсия печени: Эта процедура включает в себя тестирование образца ткани печени на наличие признаков повреждения или рака. Он используется для исключения других потенциальных причин ваших симптомов, но в противном случае не требуется для диагностики.
Лечение ПСК
Поскольку PSC является хроническим и прогрессивным состоянием, откровенно не существует. Тем не менее, методы лечения работают, чтобы вновь открыть или восстановить поврежденные желчные протоки и управлять симптомами, при этом операции становятся необходимыми для осложнений и передовых случаев.
Минимально инвазивные процедуры
Несколько минимально инвазивных методов сосредоточены на ремонте поврежденных желчных протоков. Используя визуализацию ERCP, чтобы направлять свою работу, хирурги открывают заблокированные или суженные желчные протоки. Они размещают стенты — продуманные сетчатые клетки или трубки — или надувают воздушные шары, чтобы удержать их открытыми.
Лекарства
Безрецептурные (OTC) и предписанные лекарства могут лечить зуд, вызванный PSC. К ним относятся:
- Препарат (холестирамин), лекарство от холестерина
- Рифадин (рифампин), антибиотик, часто указываемый на туберкулез (ТБ)
- Вивитрол (налтрексон), лекарство от наркотического снятия
- Определенные антибиотики (для инфекции желчных протоков)
- Лекарства от артериального давления, такие как бета-блокаторы или блокаторы кальциевых каналов
Урсодиол, лекарство, которое растворяет желчные камни, может быть эффективным при лечении этого состояния. Тем не менее, медицинские эксперты не согласны с использованием этого препарата.
Операция
Несколько операций доступны для осложнений PSC и печени. К ним относятся:
- Ховедоходуоденостомия: Хирург соединяет общий желчный проток к двенадцатиперстная кишкаверхняя часть тонкой кишки бежит из желудка. Это позволяет желчи избежать печени.
- Холедохойююностомия: Эта операция включает в себя соединение общего желчного протока с то -джунумсредняя часть тонкой кишки.
- Трансплантация печени: После определенного момента повреждение печени приводит к недостаточности органа; Эти случаи требуют операции по пересадке печени.
Профилактика
Хотя нет никакого способа предотвратить PSC, изменения в образе жизни могут помочь повысить здоровье вашей печени. Это включает в себя употребление здоровой, хорошо сбалансированной диеты и ограничение или избегание алкоголя, особенно если у вас есть цирроз печени.
Ваш медицинский работник также может порекомендовать витаминные добавки. Витамин D и кальциевые добавки помогают предотвратить остеопороз, осложнение, которое вызывает истончение или ослабление костей. Добавки витамина А, D и Е могут помочь в PSC-ассоциированном недостатках витамина.
Связанные условия
Со временем PSC может вызвать серьезные осложнения и повысить риск определенных условий. К ним относятся:
- Воспалительное заболевание кишечника (IBD): Около 70% людей с PSC также имеют ВЗК. IBD — это набор состояний, которые влияют на кишечник, включая язвенный колит и болезнь Крона.
- Дефицит витамина: Поскольку витамины поглощаются в печени, PSC может вызвать постоянные недостатки витаминов A, D и E.
- Остеопороз: Остеопороз, истончение и ослабление костей, представляет собой осложнение PSC, которое происходит в 15% случаев.
- Заболевания желчного пузыря: Железные камни, полипы (рост) и рак желчного пузыря также связаны с PSC; До 1 из 4 пациентов с PSC развиваются желчные камни.
- Рак: Цирроз печени из -за PSC повышает риск развития нескольких видов рака, включая холангиокарцинома (Рак желчных протоков) и рака толстой кишки. Около 10-20% пациентов развиваются первые.
- Стриктура желчника: Это осложнение является постоянным сужением и блокировкой желчных протоков.
- Холангит: Это состояние включает в себя воспаление и набухание желчных протоков и вызывает лихорадку, озноб, боль в животе и желтуху.
Жизнь с PSC
PSC — это хроническое состояние, которое вызывает медленное, прогрессирующее повреждение печени. Пациенты переживают в среднем через 10-20 лет после постановки диагноза. Тем не менее, небольшой канал PSC не всегда приводит к раку или печеночной недостаточности и имеет лучший прогноз.
Около 40% из тех, кто диагностирован с этим состоянием требует пересадки печени, а операция имеет высокий уровень успеха. Согласно исследованию, 85% пациентов выжили через год после лечения, а 72% были живы через пять лет. Тем не менее, PSC может вернуться к пересаженной печени.
Жизнь с хроническим заболеванием, такими как PSC, может нанести тяжелый урон. Некоторые методы могут помочь вам справиться, в том числе:
- Обратиться за консультацией с терапевтом или консультантом
- Присоединяйтесь к личному или онлайн-группам поддержки для людей с хроническими заболеваниями
- Ищите группы социальных сетей или онлайн -форумы
- Искать ресурсы у организаций -адвокации, таких как Американский фонд печени или Американская ассоциация по изучению заболеваний печени
Часто задаваемые вопросы
-
Каких продуктов следует избегать, если у вас есть PSC?
Некоторые продукты могут повлиять на здоровье печени и усугубить PSC. В дополнение к минимизации или остановке алкоголя, вы должны избегать продуктов, которые повышают риск бактериальной инфекции. К ним относятся сырая или недоваренная рыба, моллюсков, мясо и непастеризованное (сырое) молоко.
- Какова продолжительность жизни с первичным склерозирующим холангитом?
PSC — это хроническое, прогрессирующее состояние, которое постепенно приводит к печеночной недостаточности. Без пересадки печени пациент выживает в среднем через 10 лет после постановки диагноза. Хирургия значительно улучшает перспективы, так как более 70% пациентов после операции живы через пять лет после пересадки печени.
- Какого возраста обычно начинается первичный склерозирующий холангит?
В то время как PSC поражает людей всех возрастов, он чаще всего затрагивает взрослых в возрасте 30 или 40 лет. Исследователи обнаружили, что чем старше вы находитесь на диагностике, тем больше вероятность того, что у вас есть симптомы. В своем исследовании около трети людей в подростковом возрасте имели признаки по сравнению с 44% людей в возрасте 60 лет.
- Какова продолжительность жизни с первичным склерозирующим холангитом?